65岁的李老爷近来出现“怪异”的（de）症状：咳嗽不止，走两步楼（lóu）梯（tī）就气喘无力（lì），呼（hū）吸（xī）伴有奇怪的“啰音”，嘴唇发青（qīng），手指（zhǐ）头变杵状……家（jiā）人将老（lǎo）人送去（qù）医院（yuàn）就诊却（què）被告（gào）知：老（lǎo）人患上了（le）一种不是癌症却也异常凶险的（de）特殊“肺炎”——特发性肺纤维化（huà）（IPF）......

著（zhe）名呼吸病学专（zhuān）家、中国工程院院士钟南山曾多次指出，医生患者对IPF认识不足，超过一半（bàn）患者（zhě）误（wù）诊（zhěn）。“特发性肺纤维化是（shì）一（yī）种严重的进行性（xìng）肺部疾病，目前存（cún）在的问题是大（dà）众认知低，确诊晚，治疗选择少（shǎo）。大多数（shù）患者（zhě）在疾病早（zǎo）期（qī）没有得到及时的（de）发现和诊治，从而（ér）延误了疾病的治疗时机。”

"大家首先要（yào）明白IPF不等于大家平常（cháng）理（lǐ）解的肺纤维化，有的人（rén）患（huàn）上结核（hé）或者慢阻肺会出现肺纤维化，但不是IPF，IPF是（shì）目前最难治疗的（de）肺纤维化（huà）。”

01

到底什么是特（tè）发性肺纤维化(IPF)？

所谓‘特发性’是指其病（bìng）因不明；而‘肺’指（zhǐ）的是（shì）发病部位（wèi）是（shì）肺部，‘纤维化’表明是出现了疤痕组织。特发性肺（fèi）纤维（wéi）化会使肺容积缩（suō）小，形成永久性（xìng）肺纤维化疤痕（hén），导致缺氧并且（qiě）肺功能不（bú）可逆（nì）性地持（chí）续衰退。

由于患者肺部组织（zhī）呈蜂（fēng）巢状，又（yòu）被形象（xiàng）地称（chēng）为“网状肺”或“丝瓜筋（jīn）肺”。国外有（yǒu）研究表（biǎo）明，近一半患者（zhě）在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率可（kě）低于30%，比子宫癌、乳腺（xiàn）癌、结肠癌（ái）等大多数癌症的生存（cún）率都低，因此又（yòu）被称（chēng）为（wéi）“不（bú）是癌症的癌症”。

同时IPF的早期症状（zhuàng）主要是刺激（jī）性干咳、气喘等，常常不被患者重视，甚（shèn）至不（bú）被医生所认（rèn）识（shí），导致患者从症状出现到就（jiù）诊、确诊（zhěn），步步延迟！患（huàn）者（zhě）从首（shǒu）个（gè）症状（zhuàng）出现到被明确诊断，通常被延误两三年（nián），超过55%的IPF患者往往看过3个医（yī）生才被明确诊（zhěn）断（duàn）！这种情（qíng）况即（jí）便在很多（duō）大医院都会出现，超（chāo）过50%的患者（zhě）误诊为慢（màn）阻肺、哮喘、充（chōng）血性（xìng）心力衰竭或其他（tā）的肺部疾病。因此咳嗽久（jiǔ）治不愈应及时确诊。

02 造成IPF组织病理（lǐ）学的确切因素是？

全（quán）球（qiú）每年IPF患病（bìng）率约（yuē）(2～29)/10万，呈逐渐增长（zhǎng）趋势（shì），约以每年11%的比（bǐ）例增长（zhǎng）。近（jìn）年来，我国IPF患病（bìng）发病（bìng）率（lǜ）也呈现逐步上（shàng）升的趋势，且死亡率居高不下。IPF多发于50岁以上的老年人，且男性多于（yú）女性。疾病（bìng）以隐匿性、进行性的呼（hū）吸困难（nán）和刺（cì）激性干咳为突出症状，伴有杵状指、皮肤发（fā）青等体征（zhēng）。

与（yǔ）IPF有关的危险因素包括：吸烟、病毒（dú）感（gǎn）染、环境（jìng）污（wū）染、慢性误吸、遗传易感性和药（yào）物等（děng）。然而，这些（xiē）危险因素都不能对（duì）IPF的广（guǎng）泛重（chóng）塑和（hé）进展现象，以及（jí）肺纤维化发病率（lǜ）随年（nián）龄增大而增加作出（chū）充分（fèn）解释。可能是上皮屏障及肺实质的非特异性（xìng）损伤（shāng）(如（rú）可能由上（shàng）述危险因素所致)在易感个体中（zhōng）启动了IPF的（de）疾病进程。

03 IPF病情进展不可预测，急性加（jiā）重风（fēng）险大

临床（chuáng）研究发现，IPF的疾病进展（zhǎn）具有不（bú）可预测性，大多数患者在最（zuì）初几年（nián）内（nèi）病情看似稳定，然而一旦发生急性加（jiā）重，症状会在数天（tiān）或数周内迅速加（jiā）重。急性加重（chóng）会显（xiǎn）著降低患者的（de）存（cún）活机会，有超过50%的患者在确诊后的2到3年内（nèi）肺功能快速恶（è）化，在经（jīng）历（lì）一次或几次急性加重后呼吸衰竭或去世（shì）。在亚洲（zhōu），超过40%IPF患者的死亡是由急性加重引起的（de），急性加（jiā）重（chóng）成为了患者死亡的首要原因。

04 如何确切诊断IPF及判别IPF急性（xìng）加（jiā）重？

首先，符合下列全部主要诊（zhěn）断标准，以及4项（xiàng）次（cì）要标准中（zhōng）的3项，可（kě）临床诊断IPF。

IPF主要诊断标准（zhǔn）：

1、除外已知间质性肺炎（ILD）的病因，如某些药物的毒性作用、环境（jìng）污染（rǎn）和（hé）结（jié）缔组（zǔ）织（zhī）疾病所致的ILD。

2、异常的肺功能改（gǎi）变：限制性通气功能障碍（ài）和/或气体交换（huàn）障（zhàng）碍。

3、双侧肺底部网（wǎng）状阴（yīn）影，在HRCT上伴少（shǎo）许“磨玻璃”样改变。

4、经（jīng）支气（qì）管（guǎn）镜（jìng）肺活检或支（zhī）气管肺泡灌洗无其他疾病（bìng）证据

IPF次要诊断标准：

1、年龄（líng）大（dà）于50岁

2、隐匿起病（bìng），不能解释的运动后（hòu）呼吸困难

3、疾（jí）病（bìng）持（chí）续时间＞3个月

4．双侧肺（fèi）底部吸气性（xìng）爆裂音

参照2016年由（yóu）国际（jì）多学科专家（jiā）组组成的AE-IPF工（gōng）作组发（fā）布的工作报告（gào），建议将（jiāng）AE-IPF定义为：IPF患者在短期内出现显著的急性呼吸功能恶化。

AE-IPF诊断（duàn）标准包括（kuò）：

1、 既往（wǎng）或当前诊（zhěn）断IPF；

2、通常在1个月内发生（shēng）的呼（hū）吸（xī）困难急性（xìng）恶化或进展（zhǎn）

3、胸部胸部高分辨率CT（HRCT）表现为在原来网状阴影或蜂窝影等（děng）普通（tōng）型间质性肺炎（UIP）表现背景上新出（chū）现双肺弥漫（màn）性肺内磨玻璃密度影（GGO）和（或）实变（biàn）影；

4、排除（chú）心力衰（shuāi）竭或液体负荷过（guò）重（chóng）。

对于典型（xíng）AE-IPF发病的（de）时间窗设定为1个月，如果临床医师认为符合急（jí）性加重但发生在时（shí）间窗之外，亦可诊断（duàn）判（pàn）为AE-IPF。

IPF是一种进行性不可逆肺纤维化的间（jiān）质性肺炎，目前尚无任何一种药物能够逆转或阻止肺（fèi）纤维化的发展。随着（zhe）对间质性（xìng）肺（fèi）疾病发（fā）病（bìng）机制（zhì）的深入研（yán）究，IPF治疗观念从单（dān）纯抗炎转变为抗纤维化治疗。针对肺纤（xiān）维化靶（bǎ）点（diǎn），进行靶向治疗。

现下（xià）IPF治（zhì）疗（liáo）大致分为药物治疗和非药物治疗，下一期内（nèi）容我们将详细阐述IPF的治疗方法，敬请期待~

部分文（wén）稿来源

中国实用（yòng）内科杂志

光明网

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