上期文章中，我们科普了（le）一种不常见却十分严（yán）重（chóng）且（qiě）致（zhì）命的肺部疾病——特发性肺（fèi）纤维（wéi）化（huà）(简称IPF)。随着病情进程发展，患（huàn）者肺（fèi）部（bù）组织会（huì）变厚、变硬、以致出现疤痕,使患者的肺呈蜂窝状,又被形象地称为（wéi）“蜂窝肺”、“丝（sī）瓜筋（jīn）肺”或“被网住（zhù）的肺”。通过以下三张图，我们（men）来简要（yào）回（huí）顾关于IPF的几个重（chóng）要认知。

# IPF 的临床（chuáng）特点（diǎn）和诊（zhěn）断（duàn）标准

# IPF 的诊断（duàn）流程

注：HRCT.胸部（bù）高分辨率CT；UIP.普通（tōng）型间（jiān）质性肺炎；MDD.多（duō）学科讨论；BAL.支气管肺（fèi）泡灌洗；

# AE-IPF 的诊断流程

注（zhù）：AE-IPF.IPF急性加（jiā）重；GGO.磨玻（bō）璃（lí）影；BNP.脑钠钛；

上期（qī）我们提到，目前尚无（wú）任何一种药物能（néng）够逆转（zhuǎn）或阻止肺纤维化的发展，现下IPF治（zhì）疗大致分为（wéi）药（yào）物（wù）治疗和（hé）非药物治疗，而药物治疗主要以吡非尼（ní）酮、尼达尼（ní）布、抗酸药物、N-乙酰（xiān）半胱氨酸四大类为主。

# IPF 的药物治疗

注：PDGFR VGFR FGFR.血（xuè）管生长因子受体；

# IPF 的（de）非药（yào）物治（zhì）疗

01 氧（yǎng）疗　

间断氧（yǎng）疗和长（zhǎng）期氧疗（long term oxygen therapy，LTOT），虽然有（yǒu）研究IPF患者（zhě）接（jiē）受氧疗和（hé）未接受氧疗的（de）生存（cún）率（lǜ）、疾病进展无（wú）明显（xiǎn）获益，但LTOT对其他慢性缺氧（慢性（xìng）阻塞（sāi）性（xìng）肺（fèi）疾（jí）病）是有益的。IPF亦（yì）属于慢性（xìng）缺氧疾病，吸（xī）氧对（duì）严重低氧IPF患者防止其（qí）他器官损害有一（yī）定作用（yòng）。IPF患者血氧饱（bǎo）和度（dù）（SpO2）下降至（zhì）93%以下（xià），建议给予LTOT治（zhì）疗。

02 肺康复　

肺康复治疗是ILD的重要治疗方（fāng）法之一（yī），也是IPF患者自救的重要手段。国际指南充分肯（kěn）定了对IPF肺康复治疗的重要性。肺康复主要是提高（gāo）运动耐量、营养（yǎng）状况（kuàng）、心理（lǐ）社会支持和患（huàn）者（zhě）教育（yù），在（zài）包括IPF在内的（de）慢性疾（jí）病中变得越来越重（chóng）要。肺康复（fù）可减轻呼吸困难症状（zhuàng），增加步行距离，并提（tí）高IPF患者的生活质量，增加运动耐量和（hé）增加呼吸肌的力量。通（tōng）过呼吸训（xùn）练（liàn）或呼吸操，扩（kuò）张胸廓，可（kě）以减慢由于肺纤维化引起肺扩（kuò）张能力（lì）降低和呼吸功能下降。

近年来大量观察性研究和随机对照（zhào）试验结（jié）果相继发布，国内外指南（nán）也进行了更新，能更好的指导临床医（yī）师对 IPF 做出更准确的诊治。

以色列佩塔提科瓦贝林松医（yī）院（Petach Tikva Beilinson Hospital）拉宾医学中心（Rabin Medical Center）呼（hū）吸研究所在2014年（nián）10月的《Respiration》杂志上发表了一项研究，《Exercise Training-BasedPulmonary Rehabilitation Program Is Clinically Beneficial for Idiopathic PulmonaryFibrosis，运动（dòng）训练为基础（chǔ）的肺康复治疗方案使特发性肺纤维（wéi）化（huà）患者临（lín）床获益》。

特发性肺纤维化（IPF）作（zuò）为一种慢性、致命性的（de）间质性肺病，研（yán）究方针对（duì）患者（zhě）具有（yǒu）肺功（gōng）能受限、呼吸（xī）困难、血氧不足、运动（dòng）不耐受和欠（qiàn）佳的生活质量等特征。这项研究通过（guò）运动训练观察对IPF患者是否（fǒu）有临床获益效果。 

研究方（fāng）法（fǎ）：随机对照研究纳入32名（míng）IPF患者（68±8岁），其（qí）中15名患者随机分入运动（dòng）训练组，进行为（wéi）期12周（zhōu）、每（měi）周两次（cì）、每次60分钟的有监（jiān）督的以运动（dòng）训练为（wéi）基础的肺（fèi）康复治疗方案；17名患者随（suí）机分（fèn）入对照组，只（zhī）进行常规药物治疗（liáo）。在基线和12周干预治疗后分别评估患者心肺运动试验（CPET）、6分钟步行距离（6MWD）、30秒（miǎo）坐-起测（cè）试（shì）、肺功能（néng）、呼吸困难和（hé）生（shēng）活质量评分。 

研究结果：运动（dòng）训练组（zǔ）和（hé）对照组在干预前后的对比存在显著差异。其中，Δ6MWD为81 m, p < 0.001；Δ摄（shè）氧（yǎng）量峰值（VO2 peak）为（wéi） 2.6 ml/kg/min, p =0.002；Δ功率（lǜ）（work rate）为（wéi）22W, p < 0.001；Δ无氧阈（anaerobic threshold）为 3.1 ml/kg/min, p <0.001；ΔFVC %预计（jì）值为（wéi） 6%, p= 0.038。呼吸困难、生活质（zhì）量评分和30秒坐-起测试在（zài）治疗后也有显著改善（shàn）。

研究（jiū）结论：运（yùn）动训练能改善（shàn）IPF患者的运动（dòng）耐受、心脏（zāng）功能能力、肺功能、呼吸困（kùn）难和生活（huó）质量评分，在短期治疗中（zhōng）获得临床改善（shàn），应作为（wéi）IPF的（de）标（biāo）准治（zhì）疗。

03 肺移植　

肺移植（zhí）是治疗终末期IPF的主（zhǔ）要（yào）手段。对于符合IPF诊断标准的患者，经（jīng）药物积（jī）极治疗无效的可考虑肺（fèi）移植，单肺（fèi）移植治（zhì）疗终末期IPF1年（nián）存活率为50%~60%，5年生存率为49%，移植肺无（wú）纤维化复发。但慢性排（pái）斥反（fǎn）应（闭塞性（xìng）细支（zhī）气管炎）发生率较高，使远期存活受到影响，近年（nián）来免疫抑制（zhì）剂的研究进（jìn）展（zhǎn）为器官（guān）移植创造了条件，但费用高昂和供（gòng）体来源困（kùn）难限制了其应用。一（yī）旦临床（chuáng）诊断IPF属（shǔ）于中晚期（qī）患者，应当着手登记（jì）做肺（fèi）移准备工作。

部分素（sù）材/文稿来源

中国实用（yòng）内科杂志

中华医学期刊网

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